肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)

摘要

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成人运动神经元病中最常见的形式.其年发病率为10万分之2～3.以进行性上、下运动神经元损害为主.临床上表现为骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征. 由于ALS起病隐匿,早期症状不典型等原因,该病的诊断尚存在一定的困难.随着国内外对本病研究的深入,临床药物治疗和临床药物试验的开展,对本病的早期和正确诊断已很有必要.世界神经病学联盟于1994年在西班牙首次提出ALS的诊断标准,1998年春又对诊断标准进行了修订.