迪谢内肌营养不良骨骼肌磁共振成像研究

摘要

目的分析迪谢内肌营养不良（DMD）患者的大腿肌肉在MRI上所见的骨骼肌脂肪化规律以及相关危险因素。方法对48例DMD患者进行双侧大腿肌肉MRI检查,分析T1WI序列上所见的大腿肌肉脂肪化程度和短反转时间反转恢复序列水肿改变规律,对大腿每块肌肉的脂肪化及水肿程度进行6级分级,分析受累肌肉脂肪化严重程度与体质量指数、不同肌肉的作用以及年龄、病程、dystrophin丢失程度之间的关系。结果 47例患者存在肌肉不同程度脂肪化,30例患者肌肉出现轻度水肿。与站立有关的大收肌、臀大肌、股四头肌和股二头肌平均脂肪化评分大于1.5分,与屈膝有关的半膜肌和半腱肌评分1.0~1.5分,与大腿内收有关的缝匠肌、长收肌和股薄肌评分在1.0分以下。骨骼肌MRI脂肪化总评分与体质量指数（r=0.395,P=0.013）、年龄（r=0.693,P=0.000）、病程（r=0.517,P=0.000）呈正相关并有统计学意义,与肌肉水肿以及肌纤维dystrophin丢失程度无相关性。结果大腿不同肌肉脂肪化程度的差异与儿童先站立后行走的运动发育过程可能有关;除年龄、病程外,肥胖可能是DMD骨骼肌脂肪化的重要危险因素。