抗接触蛋白相关蛋白-2抗体阳性的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎五例分析

摘要

目的探讨合并抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体阳性的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法收集2019年12月至2020年12月南昌大学第二附属医院神经内科收治的抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎患者5例,分析患者的临床特征、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等资料。结果5例患者均为男性,发病年龄为39~82岁,均急性起病,3例表现为精神行为异常、癫痫等边缘系统受累症状,2例表现为发热、头痛等边缘系统外症状。颅脑MRI检查结果异常2例,1例示左侧颞叶异常信号,另1例示缺血灶及软脑膜强化。3例接受糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,1例接受抗病毒治疗,预后均良好,1例接受对症治疗者死亡。结论本组抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎患者主要表现为抗NMDAR脑炎症状,部分抗NMDAR脑炎复发可能叠加抗CASPR2抗体的产生,此类患者对一线免疫治疗反应良好,预后尚佳。