原发性干燥综合征合并帕金森综合征五例临床分析

摘要

目的 探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome,pSS)合并帕金森综合征患者的临床特点及可能的发病机制.方法 回顾性分析2016年6月至2019年7月首都医科大学宣武医院诊治的5例pSS合并帕金森综合征患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及药物治疗过程资料.结果 4例女性,1例男性,平均发病年龄65岁;两例为单侧受累,表现为震颤及强直,3例为双侧受累,表现为对称的强直及步态不稳等症状,1例帕金森综合征症状出现于pSS症状之前,3例出现于pSS之后,1例几乎同时出现;3例头颅MRI检查显示未见明显白质脱髓鞘病变,2例存在脑白质病变,其中1例可见小脑、脑干萎缩,1例行FDG-PET/CT及AV-133-PET/CT检查显示代谢改变与帕金森病相同,1例存在体位性低血压,2例膀胱残余尿量异常,2例最终诊断可能合并多系统萎缩.结论 pSS合并帕金森综合征多见于女性,临床表现多样,可单侧受累也可双侧,部分患者颅脑MRI检查可发现脑白质病变,部分患者对美多芭反应较敏感,部分患者PET/CT检查结果与原发性帕金森病相同,推测pSS可能通过免疫机制增加帕金森综合征的发病风险.