额颞叶变性临床诊断标准研究进展

摘要

额颞叶变性（FTLD）是以选择性额叶和/或颞叶进行性萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,在临床、病理和遗传学上呈异质性,是早发性痴呆的首要病因.根据早期临床特点,目前国际上将FTLD分为2种主要的综合征：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）和原发性进行性失语（ppA）,后者可分为3种亚型：语义性痴呆（SD）、进行性非流利性失语（PNFA）和logopenic型进行性失语（logopenic aphasia,LPA）,其中SD和PNFA属于FTLD,LPA未归类为FTLD,因其病理更倾向于阿尔茨海默病（AD）样改变.