常染色体显性遗传多囊肾的多囊素表达

摘要

目的研究多囊素的细胞定位，了解正常肾脏与肾组织多囊素的表达及分布差别。方法应用多囊素合成肽单抗抗ｐｅｐＰＢＰ１和抗ｐｅｐＰＢＰ３以及融合蛋白抗体抗ｆｐＡＨ４，对３例正常肾组织和８例多囊肾组织的标本做免疫组织化学染色定位。结果正常肾组织的多囊素组织化学定位主要分布在远端小管和集合管，髓质部更明显，近端小管弱染或阴性，肾小球上皮细胞也可着染。８例多囊肾组织的染色细胞在２８％～６０％，大多数为５０％，囊肿上皮染色比正常肾组织强，囊肿上皮染色强弱不同，少数囊肿上皮染色阴性。结论正常肾组织和多囊肾组织均可表达多囊素，多囊素染色以远端小管和集合管为主，细胞染色有差异性；多囊肾的囊上皮染色存在异质性。