新生儿肝脏血管内皮细胞瘤-动静脉瘘合并心力衰竭的诊治及结局

摘要

目的 探讨新生儿期起病的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma,IHHE)-动静脉瘘(arteriovenous fistula,AVF)合并心力衰竭的诊治特点与结局.方法 回顾性收集2016年5月至2020年6月北京儿童医院新生儿中心收治的新生儿期起病的IHHE-AVF合并心力衰竭患儿的临床资料,分析其诊治与结局.结果 共纳入IHHE-AVF合并心力衰竭新生儿11例(男5例,女6例),出现心力衰竭症状的日龄为12.0(0.0,17.0)d,6例在胎儿期已发现肝脏有占位病变,所有患儿胸部X线片均提示心影明显增大,心脏彩超均提示左室收缩功能减低及不同程度的肺动脉高压.所有患儿均需呼吸支持,其中6例为有创呼吸支持.3例患儿保守治疗,全部死亡;1例患儿接受手术治疗,死亡;7例患儿接受介入治疗,接受介入治疗时日龄(25.6±18.5)d,1例死亡,其余6例好转出院.存活患儿随访3～18个月,院外均未再出现心力衰竭表现,且瘤体均缩小或消失,监测凝血功能及血小板未再发现异常.结论 IHHE-AVF伴心力衰竭、在新生儿期起病的患儿,病死率极高,介入治疗可能优于保守治疗及手术治疗.