AChR单抗（A7）诱导大鼠了实验性重症肌无力的分子基础

摘要

乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）抗体在重症肌无力（ＭＧ）和实验性自身免疫性重症肌无力（ＥＡＭＧ）患者体内可诱导ＡＣｈＲ丢失和肌力减退。通过对小鼠抗电鳐电器官的ＡＣｈＲ单抗Ａ７的致病性测定和可变区基因克隆与序列分析， 探讨致病性抗体介导的ＭＧ和ＥＡＭＧ的发病机制。Ａ７被动注射大鼠后可诱导出严重的ＥＡＭＧ，ＡＣｈＲ损失串达３８．４％±７．２％。Ａ７的Ｈ链Ｖ区由小鼠ＰＣ７１８３胚系基因编码与Ｄ和ＪＨ４连接，与ＤＦＬ１６．２胚系ＶＨ基因具有９３．７％的同源性。Ｌ链Ｖ区由小鼠ＶＫ３组基因编码，与Ｊｋ２连接，与Ｖｋ２１Ｅ胚系基因具有９８．１％的同源性。