儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例

摘要

图1 肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤 A.CT平扫见肝左叶类圆形混杂密度团块,内见少量点状高密度影;B.CT增强扫描动脉期明显强化,肿块内见多支纡曲的血管影;C.CT增强扫描静脉期肿块强化减弱;D.病理图(HE,×100)患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊。查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛。实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-)。CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C)。CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大。行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接。免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+)。术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa)。讨论 PEComa是一种罕见的、起源于间叶组织的肿瘤,好发于肾脏、子宫,多见于成年女性,多通过体检发现或因肿物过大出现压迫症状而就诊。大部分肝脏PEComa的生物学行为表现为良性,表现为恶性者罕见;本例为儿童恶性肝脏PEComa,更为罕见。病理学上PEComa由单形性血管周上皮样细胞构成,包括平滑肌、血管及脂肪3种成分,也可以其中一种成分为主;免疫组化示肌细胞(平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白)和黑色素生成标志物(melanA)阳性对诊断最具意义。肝脏PEComa的CT表现为类圆形低或稍低密度肿块,内含多种成分时如脂肪、出血等可表现密度不均,罕见钙化,本例肿块内见点状钙化;增强CT肿块可见“快进快出”或“渐进性”强化,典型者肿块内或边缘见粗大强化血管影。本例为儿童,且肿块内未见脂肪成分,主要需与肝母细胞瘤相鉴别,后者肿块较大,恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,且AFP水平多升高。