血管性血友病因子裂解酶功能检测在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的意义

摘要

目的建立血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的实验诊断方法,并用于TTP患者的诊断。方法将微管透析前、后的正常人混合血浆、TTP患者血浆进行琼脂糖凝胶水平电泳与WesternBlot,分析TTP患者血浆中vWF多聚体的组成变化;以残余胶原结合力检测血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）的活性水平。结果正常人混合血浆的vWF-cp活性为88·79%,4例TTP患者vWF-cp活性分别为8·90%,4·72%,28·73%,10·35%。正常混合血浆透析后只存在小分子量vWF;TTP患者血浆透析前、后的多聚体分布无变化或变化不明显。结论残余胶原结合力测定结合裂解后的vWF多聚体电泳与Western Blot技术可准确分析vWF-cp活性与vWF多聚体结构组成的变化,为TTP诊断提供新的有用的实验诊断方法。