IgG4相关性疾病346例临床特征分析

摘要

目的通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征, 旨在提高对该病的诊治水平。方法选2011年1月—2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者。分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况。结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5%）, 女116例（33.5%）, 发病年龄（53.8±14.2）岁。最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4%）和颌下腺肿大182例（52.6%）。其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5%）, 自身免疫性胰腺炎133例（38.4%）, 肺97例（28.0%）, 硬化性胆管炎88例（25.4%）, 鼻窦81例（23.4%）, 腮腺肿大75例（21.7%）, 腹膜后纤维化69例（19.9%）, 大动脉33例（9.5%）, 肾脏24例（6.9%）, 皮肤22例（6.4%）, 少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸。多数患者为多器官受累, 257例（74.3%）患者受累器官≥3个, 63例（18.2%）患者2个器官受累, 26例（7.5%）患者单个器官受累。IgG4-RD反应指数为13.21±5.70。172例（49.7%）患者有过敏史。285例（94.1%）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764, 18 600）mg/L], 且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430, P＆0.001）。初始治疗时116例（33.5%）患者单用糖皮质激素, 182例（52.6%）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂, 17例（4.9%）患者单用免疫抑制剂, 31例（9.0%）患者未予药物治疗。336例（97.1%）患者病情改善或稳定。结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病, 最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效。