发作性运动源性手足舞蹈徐动症的临床特点及治疗

摘要

目的观察并探讨发作性运动源性手足舞蹈徐动症(PKC)的临床特点及治疗.方法对15例PKC病人的临床表现及治疗进行总结分析,并结合文献进行讨论.结果15例PKC中,男11例,女4例;病人有散发,亦有二代均有发病呈明显的显性遗传特点者.脑电图(EEG)检查12例正常,3例轻度异常.治疗方面,2例用丙戊酸镁,1例用苯妥英钠,12例用卡马西平,发作均得到有效控制.结论PKC是一种因运动而诱发的以发作性不自主姿势性手足舞蹈样动作为特征的综合征.本病发病机制不明.PKC对小剂量抗癫痫药物敏感,预后好,部分病人呈自限性.PKC与癫痫的区别在于发作时EEG是否有癫痫样放电.