我国家族性胃癌家系的临床病理特点及其相关肿瘤的分析

摘要

目的研究我国南方家族性胃癌家系的发病特点和预后,及其家系中发生相关肿瘤的特点,探讨我国家族性胃癌的诊断和筛选方法。方法通过家系调查,收集8个符合国际遗传性胃癌协作组制定的遗传性胃癌（ICG-HGC）家系和4个可疑 ICG-HGC 家系,绘制其家系图谱,分析其发病的病理特点及预后,同时了解其家族成员发生相关肿瘤的特点。结果 ICG-HGC 家系和4个可疑 ICG-HGC 家系中共有肿瘤患者45例,发病年龄29～65岁,共有肿瘤病灶58个（包括1例多源癌）,有胃癌病灶41个,其中胃病灶30个,以胃窦、体部为主,病理类型为中低分化腺癌;胃外肿瘤17个,其中结直肠肿瘤6个。11例先证者中根治术后4例生存时间大于3年,最长超过10年。结论中国南方家族性胃癌表现为发病年龄轻,病理分化差,进展期胃癌常发生在远端胃,常伴发肠道肿瘤。遴选 ICG-HGC 家系时应注意与遗传性非息肉病性结直肠癌家系区分。