家族性腺瘤性息肉病

摘要

作者单位自１９８５年１１月至１９９６年１１月，共收治家族性腺癌性息肉病（ＦＡＰ）１２例，其中６７％有明确家族史，５８％单例息肉＞１００个，ＦＡＰ癌变率为１７％。同时报告一个三代２４口人中９人患ＦＡＰ的典型家系，其ＦＡＰ癌变率６７％。作者分析了ＦＡＰ的遗传倾向与ＦＡＰ分布的关系，指出通过先证者（Ｉｎｄｅｘｃａｓｅ）普查ＦＡＰ患者的重要性。作者强调ＦＡＰ有明确的癌变遗传基础。所以ＦＡＰ的癌变与息肉大小无关，而是一种特定区域性的必然的癌变时相。对于ＦＡＰ外科手术方式，作者提倡无会阴部痛苦的全结肠、直肠切除，永久性回肠造口术。作者对本组病例的遗传倾向、息肉癌变特点及外科手术方式进行了分析讨论。