白塞病合并肺高压25例临床分析

摘要

目的分析白塞病（BD）合并肺高压（PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例,约占同期BD住院患者（912例）的3%。25例中男性15例（60%）,女性l0例（40%）,年龄19~66岁,平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0~40年,中位时间1年。PH的病因为:心脏瓣膜病变10例（40%）,肺动脉狭窄或闭塞6例（24%）,肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4%）,单纯肺血栓1例（4%）,心肌病变l例（4%）,病因不明6例（24%）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40~117 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,平均（60±22）mmHg。诊断BD合并PH时,ESR升高者占48%（11/23）,超敏C反应蛋白（hs-CRP）升高者占82%（14/17）。经激素（96%,24/25）、免疫抑制剂（92%,23/25）、抗凝或溶栓（36%,9/25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32%,8/25）治疗后,ESR下降10例（10/11）,hs-CRP下降10例（10/14）,复测肺动脉收缩压降低者8例（8/16）。9例随访2~96个月,死亡4例,恶化1例,稳定2例,好转1例。结论 PH是BD少见的并发症,其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累,治疗效果欠佳,预后较差。