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IRVAN 综合征的临床特征和治疗

摘要

目的介绍IRVAN综合征的临床特点并评价激光光凝的治疗效果.方法通过对13例诊断为IRVAN综合征的患者,做眼部检查包括眼前节检查、眼底检查、荧光素眼底血管造影(FFA)、超声波检查、ERG检查等,以确定这些病例的临床特点.行多项实验室检查、经颅多谱勒超声波检查、甲皱襞微循环检查等以探索其病因.对19只患眼进行了激光光凝治疗.1例口服抗痨药物治疗,以观察疗效.结果13例26眼,20~40岁者12例.视力≤0.05者7眼(26.9%),0.06~0.2者1眼(3.9%),≥0.3者18眼(69.2%).眼前节房水闪辉阳性3眼,虹膜后粘连1眼.能查眼底的20眼中,视盘动脉瘤即视盘根部膨大或呈瘤状18眼(90%),视盘附近动脉干上的动脉瘤16眼(80%),所有病例均有动脉瘤.FFA可见视盘呈强荧光,静脉管壁着染或渗漏荧光.所有病例周边部均有大片无灌注区呈锯齿状强荧光边.19眼激光光凝治疗后,16眼(84.2%)能维持治疗时的视力或稍有改善.平均观察33.3个月(1个月~19年).长期抗痨治疗无效.多项检查未得出与病因相关的阳性结果.结论13例患者均具有IRVAN综合征的临床特点,符合其诊断标准.激光光凝治疗可延缓甚至稳定眼底病变的进展.病因仍难以查明.

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