特发性基底节钙化的研究进展

摘要

特发性基底节钙化（idiopathic basal ganglia calcification，IB-GC）又称Fahr病（FD）或家族性特发性基底节钙化（FIBGC），近年来有学者建议该病应更名为原发性家族性脑钙化（PFBC），是一种罕见的遗传或散发的神经系统疾病，发病率低于1／100万[1＇2]。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征[3]，国内于1983年由蒋雨平首次报道[4]。