重症成人Still病1例报道并文献复习

摘要

目的 探讨成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)继发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床资料及预后.方法 以“adult onset Still's disease”、“macrophage activation syndrome”、“hemophagocytic lymphohistiocytosis” 和 “hemophagocytic syndrome”为检索词检索PubMed数据库,以“(成人斯蒂尔病or成人Still's病)、(巨噬细胞活化综合征or嗜血细胞综合征or噬血细胞综合征)”为检索词检索CNKI、WangFang Data和VIP数据库,时限为建库～2016年.结果 患者,女,34岁,发热伴皮疹、咽痛、关节痛半个月,于2017-10-04入院.初步诊断发热待查,予以多种抗菌药物治疗后体温持续8d未见下降,甲强龙使用48 h后体温再次上升,且出现血压下降、呼吸困难,骨穿见嗜血细胞,诊断AOSD、HPS、多脏器功能障碍综合征(MODS).经地塞米松、环孢素(cyclosporine A,CsA)、依托泊苷(etoposide,VP16)治疗好转.检索文献54篇,其中5例因数据不全被排除,余下的49例,女39例,男10例,平均年龄(34.8±13.4)岁.HPS临床表现中发热、脾大、吞噬现象发生率高,血小板减少、铁蛋白、肝酶增高显著.HPS患者激素用量多,CsA、丙种球蛋白(IVIG)使用比例高,4例接受VP16治疗.11例死亡,5例死于MODS,3例死于中枢神经系统感染,余3例分别死于肠出血、呼吸衰竭、间质性心肌炎.结论 HPS诊治关键在于早期诊断;早期激素联合免疫抑制剂治疗AOSD继发HPS(如出现持续血三系下降,积极应用VP16),合并MODS预后差.