(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤:一例报告并文献复习

摘要

研究背景 上皮样恶性外周神经鞘瘤为临床少见的软组织恶性肿瘤,以成年男性多见.肿瘤起源于大神经,主要发生于四肢、头颈部和脊柱,为侵袭性肿瘤,局部复发率高,约有50％的患者可出现远隔部位转移.本文旨在探讨(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征.方法与结果 男性患者,48岁.临床主要表现为肢体无力,以左下肢明显,并伴足踝部肿胀.MRI检查显示C3～5椎管内占位性病变,考虑椎管内肿瘤术后复发.经枕外隆突至C7水平行颈椎椎管内肿瘤切除、硬脊膜修补及椎板减压术.术中可见肿瘤大部位于C3-5水平脊神经前方、左侧椎管内和硬脊膜外,由于部分肿瘤已经固定的钛板开口向前方生长,无法全切除.术后组织形态学观察,肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,可见神经纤维分隔,大部分肿瘤细胞呈上皮样、少部分呈梭形,核分裂象易见,部分区域可见灶性坏死.肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、S-100蛋白、突触素和嗜铬素A;不表达肌动蛋白、结蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、胶质纤维酸性蛋白、孕激素受体、CD34和CD31;Ki-67抗原标记指数＞25％;网状纤维染色可见网状纤维包绕上皮样细胞巢;荧光原位杂交检测SS18基因易位阴性.结合病史,最终诊断为(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤.结论 上皮样恶性外周神经鞘瘤组织形态学表现缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤相混淆,须结合患者临床表现、组织形态学和临床免疫表型综合判断,以免引起误诊或漏诊.S-100蛋白检测虽缺乏特异性,但仍不失为一项诊断上皮样恶性外周神经鞘瘤有价值的指标,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原可呈强阳性表达.