肺原发性骨外尤因肉瘤1例并文献复习

摘要

目的 探讨骨外尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)的临床病理特征、组织学形态、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化MaxVision两步法检测NKX2.2、CD99、CD56、ALK、Cyclin D1、CK(AE1/AE3)、BCL-2等的表达,分析EWS临床病理特征并进行相关文献复习.结果 组织学形态示肺组织原有结构被破坏,肿瘤细胞于间质内弥散性生长,细胞体积较小,呈圆形或卵圆形,染色质较细腻,核仁不明显,核分裂可见,胞质稀少,部分细胞围血管呈假菊形团样生长.免疫表型:肿瘤细胞CD99、NKX2.2均弥漫阳性,CD56、ALK、Cyclin D1均阳性,CK(AE1/AE3)、BCL-2、BCL-6、CD15、CD20、CD3、CD30、CD5、EMA、PAX5、TTF-1、CD117、TdT均阴性,EBER原位杂交呈阴性,Ki-67增殖指数约80％,FISH检测示EWRS1基因重排.结论 肺原发的EWS临床少见,诊断较为困难,预后差.