脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤13例临床病理观察

摘要

目的 探讨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)的临床、影像、病理学特征及治疗.方法 对13例LSMFT的临床、影像、病理学特征、治疗及预后进行总结分析.结果 13例LSMFT中男性9例,女性4例,发病年龄18～79岁,平均48.8岁,多数患者伴疼痛及活动受限,4例曾有外伤史;病变发生于股骨近端8例、股骨远端2例、腓骨近端2例、胫骨远端1例.病变直径1.5～13 cm,影像学检查10例考虑为良性骨肿瘤或肿瘤样病变,3例考虑为软骨类肿瘤,须除外恶性.MRI示:T1WI、T2WI信号混杂,其中2例加做压脂序列显示T2 WI高信号、脂肪抑制.病变具有硬化性边缘及完整的骨皮质,无骨膜反应及软组织肿块.镜下主要为增生的纤维组织、Paget病样骨化钙化、脂肪瘤样组织、黏液样基质及泡沫样组织细胞,少数病例具有局灶性纤维结构不良样的骨小梁成分.结论 LSMFT具有比较特征性的影像及病理学特点,治疗上主要采取瘤体切除/刮除,必要时辅以植骨及关节置换等,预后良好.