丛状血管瘤13例临床病理分析

摘要

目的 探讨丛状血管瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析13例婴幼儿丛状血管瘤的临床特征、病理学特征、免疫表型,并复习相关文献.结果 13例婴幼儿丛状血管瘤中,男童7例、女童6例,年龄2个月～2岁10个月,其中位于头颈部2例、躯干7例、四肢4例,临床主要表现为体表呈暗红色或紫红色浸润性斑片、斑块或多发丘疹、结节,随患儿生长皮损逐渐增大,其中1例伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP).镜下均为真皮及皮下组织中可见散在或广泛分布的多个小簇状结节或小叶,小叶由短梭形血管内皮细胞、血管周细胞及毛细血管腔构成,低倍镜下呈同心漩涡状或"炮弹"样生长,增生的细胞短梭形、较肥胖,核无异型性,可见少量核分裂象,增生细胞挤压或突入邻近管腔,使管腔呈裂隙状、半月形.免疫表型:CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数<5％.结论 丛状血管瘤是一种少见的血管良性增生性病变,诊断主要依据临床特征、病理检查及免疫组化标记.