成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

摘要

目的 探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法 观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔.肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少.免疫表型:瘤细胞desmin、MyoD1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、CgA、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70％.结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别.