重症幼年型皮肌炎的诊断、治疗进展

摘要

重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外，还可出现全身多个系统和器官损害，直接威胁患儿的生命。影像学检查和特异性抗体检测技术的发展，有利于疾病的早期诊断。早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后。当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主，静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法，并可作为一线用药，6个月内可重复用药。对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂，甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等，但疗效有待于进一步验证。