7例进行性核上性麻痹临床首发症状特点

摘要

目的:分析进行性核上性麻痹的临床特征、影像学表现及预后.方法:通过观察及随访7例临床诊断进行性核上性麻痹患者,收集其相关临床资料,并随访患者生存情况.结果:7例进行性核上性麻痹患者,发病年龄56～74岁,中位数66岁,4例患者早期出现头晕,2例存在不明原因的焦虑抑郁,其余患者早期以走路不稳伴摔倒,4年内出现典型的垂直性眼肌麻痹,5年左右出现头颅核磁提示中脑被盖部萎缩,中脑前后径变小,呈现该病典型改变,多数患者约6～8年需他人帮助生活,依据最新的临床诊断标准,5例诊断为很可能PSP经典型(PSP-RS),2例为PSP帕金森综合征型(PSP-P).结论:进行性核上性麻痹典型症状多有走路不稳姿势异常伴摔倒,多存在轴性为主姿势异常,多表现为翻身及转身困难,美多巴治疗效果欠佳,多数患者早期有头晕、焦虑、抑郁状态改变,偶有视力改变,可能以视力、精神因素第一时间就诊于眼科或精神科,随着疾病进展,均可出现典型的垂直性眼肌麻痹及典型影像学改变,总体预后不佳.