获得性部分性脂肪萎缩患者长期随访研究

摘要

目的探讨获得性部分性脂肪萎缩疾病（APL）患者的临床特点、病程及对治疗的反应。方法回顾分析1991年至2012年北京协和医院诊断的3例APL患者的临床治疗及实验室检查资料,并进行长期随访。结果 3例患者均为女性,起病年龄均为10岁左右,诊断年龄20~62岁,随访2~12年。3例患者均有上半身脂肪明显减少下半身脂肪不变或增加,均患有糖尿病,有明显高胰岛素血症、高甘油三酯血症及脂肪肝,最严重患者甘油三酯达48.32 mmol/L。2例患者补体C3降低。2例患者有正常月经,其中1例患者正常妊娠。例3患者（65岁）有轻度颈动脉内中膜增厚。3例患者均无肾小球肾炎,均未合并其他自身免疫疾病,均无糖尿病微血管并发症。采用以吡格列酮为基础的药物治疗,血糖控制基本满意,甘油三酯可基本控制于正常范围,但患者上半身脂肪萎缩情况无明显改善。结论 APL患者通过以吡格列酮为基础的治疗,可以获得基本良好的代谢控制,但是脂肪萎缩情况无明显改善。