以糖尿病酮症酸中毒为主要表现的肢端肥大症一例及文献复习

摘要

目的探讨以糖尿病酮症酸中毒（DKA）起病的肢端肥大症患者的临床特点。方法报告2017年2月北京协和医院收治的1例垂体生长激素/泌乳素混合瘤合并DKA患者的诊治经过, 并复习文献中该类罕见疾病的病例特点。结果患者以DKA合并高渗状态起病, 生长激素（GH）及泌乳素（PRL）均明显升高, 影像学检查示鞍区巨大占位。最大胰岛素使用量达到90 U/d（0.8 U·kg-1·d-1）, 血糖控制不佳。溴隐亭治疗后GH、PRL下降均＆50%, 胰岛素减量至12 U（0.1 U·kg-1·d-1）, 血糖控制平稳。文献复习提示:肢端肥大症患者中DM发生率15%～38%, 以DKA为首发症状发生率约1%, 其主要机制为胰岛素抵抗和脂肪分解, 控制血糖需要胰岛素50～360 U/d, 垂体瘤手术或生长抑素治疗后胰岛素用量减少。结论 DKA为肢端肥大症罕见临床表现, 患者存在明显胰岛素抵抗, 控制血糖除胰岛素外尚需控制原发疾病。