儿童肾单位结核-肾脏髓质囊性病长期随访16例

摘要

目的通过分析肾单位结核-肾脏髓质囊性病的临床病理及随访情况,探讨其预后。方法回顾性分析16例肾单位结核-肾脏髓质囊性病儿童临床病理及随访情况,分析其肾小球滤过率、尿常规、血常规、出生体重、多饮多尿和家族史情况,并分析累计生存率。结果 16例患儿中1例患儿距初次就诊6年后重复肾活检肾小球硬化由35.56%进展至100%;肾单位结核-肾脏髓质囊性病3年和5年的累计生存率均为80.7%;3年和5年肾脏累计生存率均为74.1%。结论以肾小管功能受损为突出表现,尤其伴有肾功能衰竭需考虑肾单位结核-肾脏髓质囊性病,肾脏病理检查对于明确该病诊断非常重要,该病预后不好,但定期门诊复诊可改善患儿生活质量。