苯丙酮尿症患儿特殊喂养的技术规范

摘要

＜正＞苯丙酮尿症（phenylketonuria,PKU）是先天性氨基酸代谢病,由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺乏所致。苯丙酮尿症患儿需要终身给予低苯丙氨酸饮食治疗,每月花费在2000-3000元,饮食配制过程繁琐,需要定期检测及更改治疗方案等医疗支持。儿童福利机构对此类患儿科学、系统、规范地喂养,可改善儿童一生的命运,可使儿童基本按正常顺序生长发育,为将来回归社会和家庭是十分必要的。