色素性绒毛结节性滑膜炎4例临床病理分析

摘要

色素性绒毛结节性滑膜炎（pigmented villondular synov itis, PVNS）是罕见的滑膜瘤样增生性病变,其特点是滑膜弥漫增生,大体上形成大量绒毛,镜下有大量含铁血黄素沉着。由于对该病的认识不足,患者常被误诊误治。本院及吉林省肿瘤医院共诊治4例,结合典型病例并复习文献,探讨临床、影像学、病理特征及治疗、预后,以提高对本病的认识。〈br〉 1临床资料〈br〉 本组共4例,男2例,女2例,年龄38~54岁,平均年龄45岁。发生部位在膝关节2例,踝关节1例,足关节1例,病程6个月~2年,术后复发1例。临床表现：受累关节不同程度的肿胀及疼痛,不同程度的关节活动受限,局部皮肤颜色正常。MRI：见多结节状软组织肿块, T1WI 呈等信号、低信号, T2WI呈低信号。彩超：关节可见不纯性液性暗区,边缘毛糙,其内见浮动性粗点状回声。经手术彻底切除病灶,送做病理。镜下,可见增生呈绒毛状结构与增生的滑膜,绒毛粗细长短不一,绒毛间质内含大量扩张的毛细血管、炎细胞,并见特征性的含铁血黄素沉着及泡沫组织细胞聚集（图1、2）,亦可见有大的滑膜裂隙、假腺腔样结构,内有滑膜细胞被覆。病理诊断为色素性绒毛结节性滑膜炎。