肺泡蛋白沉积症诊治分析

摘要

目的 通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症的临床和影像学表现,以提高诊断水平.方法 回顾性分析确诊的6例PAP患者的临床资料.结果 该病以20～50岁多见,病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,特征性体征较少,部分患者有接触金属粉尘特殊化学物质史,胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,磨玻璃影及实变影;类似心源性肺水肿,HRCT可见"地图样"改变或"铺路石"征的特征性表现,6例支气管肺泡灌洗及病理分析.结论 两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性,病程长,活动后气促,肺部体征相对较少,应警惕本病可能,尽早作TBLB/BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率.