早发型多发性硬化患儿临床特点分析

摘要

目的总结早发型多发性硬化（EOMS）的临床诊治经验。方法回顾分析2000年5月至2015年5月兰州军区兰州总医院儿科23例EOMS患儿的一般资料、临床特征、辅助检查结果、治疗及预后情况。结果23例患儿中，男11例、女12例；起病年龄为2岁2个月～16岁，平均（7．6±2．8）岁，起病年龄〈10岁14例（60．9％），≥10岁9例（39．1％）；〈10岁患儿中男8例、女6例，男：女为1．3：1，≥10岁患儿中男3例、女6例，男：女为1：2。23例中有诱发因素者5例（21．7％）。急性起病16例（69．6％）、亚急性起病6例（26．1％）、慢性起病1例（4．3％）。首发症状以视力障碍为主，占82．6％（19／23）；其次为捕搐，占52．2％（12／23）。病变侵犯视神经最多，占86．9％（20／23）。合并癫痫9例（39．1％）。21例入院时行脑脊液检查患儿中，白细胞和／或蛋白升高者13例（61．9％），IgG指数〉0．7者8例（38．1％），IgG24h合成率升高者11例（52．4％），寡克隆带阳性者13例（61．9％），免疫指标总阳性者16例（76．2％）。21例行脑电图检查患儿中17例异常（81．0％）。23例患儿头部MRI检查均呈异常，病变部位以额叶、顶叶、颞叶皮质下自质为主[78．3％（18／23）]。行脊髓MRI和视神经MRI检查者分别为14和7例，均呈异常。病灶均为多发。所有患儿急性期均给予糖皮质激素治疗。随访4个月～15年，所有患儿均有复发；19例长期随访患儿中3例死亡，病死率15．8％。结论EONS起病年龄多〈10岁，多无诱发因素，多急性发病，病变多侵犯视神经，MRI检查诊断MS非常重要，该病复发率和病死率高。