原发性轻链型心肌淀粉样变性患者预后的影响因素

摘要

目的探讨原发性轻链型心肌淀粉样变性(AL⁃CA)患者预后的影响因素。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年8月至2021年1月收治的56例原发性AL⁃CA患者的临床资料。收集患者的性别、年龄和心脏磁共振成像(CMR)晚期钆增强(LGE)检查相关参数。通过门诊随访或电话随访,随访截止时间为2021年6月1日。比较不同预后组患者的性别、年龄和CMR LGE检查相关参数,分析影响原发性AL⁃CA患者生存的危险因素,评价筛查出的危险因素对AL⁃CA患者生存率的影响。结果56例患者中死亡24例(死亡组),存活32例(存活组)。死亡组中位左心室质量指数(LVMI)高于存活组[90.0(78.4,108.8)g/m^(2)比71.4(52.4,98.1)g/m^(2)](P0.05)。多因素Cox比例风险分析结果显示,SVI98.5 g/m^(2)和男性LVMI>103.0 g/m^(2)为影响AL⁃CA患者生存的危险因素(风险比=3.07、3.56,95%置信区间:1.22~7.72、1.34~9.43,P=0.017、0.011)。低SVI(98.5 g/m^(2)和男性>103.0 g/m^(2))组的生存率低于低LVMI(女性≤98.5 g/m^(2)和男性≤103.0 g/m^(2))组(P=0.018)。结论SVI下降和LVMI升高均为原发性AL⁃CA患者预后的危险因素。