肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习

摘要

目的 分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部平片、CT影像表现,旨在提高对本病的认识.方法 回顾性分析浙江省台州医院4例经病理证实的PAP患者的胸部影像资料,其中男3例,女1例,年龄29～61岁;4例患者均行螺旋CT、高分辨率CT(HRCT)检查,1例行胸部平片;其中3例肺泡灌洗,1例肺穿刺证实.结果 ①原发型3例,胸部平片表现为双肺弥漫性分布斑片状密度增高影,边界不清,两侧肋膈角锐利,心影未见增大.1例胸部CT示病变弥漫呈片状分布,边缘锐利,与周围正常肺组织界限清晰,并在其衬托下呈“地图样”分布,同时可显示磨玻璃影中的网格状影(铺路石征).2例胸部CT示两肺弥漫分布磨玻璃影,肺尖及肺基底部均累及,部分胸膜下区未累及,边界不清,部分肺组织实变,见空气支气管征.②继发型l例,CT显现左下肺散在片状磨玻璃样高密度影,与周围正常组织分界清楚;右下肺大片状高密度影,内见支气管走形,周围见晕征.③1例原发型PAP纵隔内见肿大淋巴结影,短径未超过1.5 cm.4例均未见胸腔积液和心影增大.结论 弥漫、区域性磨玻璃样阴影,地图或铺路石样改变,胸膜下区未累及,临床与影像表现不符等征象是PAP具有特征性的表现;若有基础疾病合并上述影像表现,应考虑合并PAP可能.