双眼视网膜视锥细胞视杆细胞营养不良1例

摘要

@@ 患者 男,52岁,退休工人.因双眼逐渐视物模糊8个月加重3个月于2006年9月18日来诊.患者无明显诱因出现双眼灼热和视物模糊,症状逐渐加重8个月,无眼疼头痛症状,未经治疗.3个月前出现夜盲,畏光,白天光线稍暗时视力较好.检查:双眼视力0.12;光线稍暗时视力:右眼0.15,左眼0.2,均不能矫正.双眼结膜无充血.角膜透亮.前房正常.瞳孔圆,直径4 mm,直间接对光反应灵敏.晶状体皮质灰白色点状混浊.右眼玻璃体絮状混浊.双眼底(图1、图2)视盘颜色正常,边界清楚,C/D=0.3,视网膜色素上皮广泛萎缩,暴露出脉络膜血管,视网膜血管未见异常,黄斑中心凹光反射消失.FFA示(图3～图6):双眼视网膜除黄斑区外弥漫透见荧光,右眼视网膜颞上血管拱处静脉节段着色,玻璃体见絮状遮荧光.P-VEP示:左眼P100波时间延长(112 ms),双眼P波峰值较低(右眼5.6 μV,左眼5.5 μV)F-ERG示:锥体反应:双眼b波峰值均明显下降;杆体反应:右眼图形熄灭,左眼b波峰值明显降低;最大反应:右眼b波峰值明显降低,左眼b波峰值低;闪烁反应:双眼b波峰值低;OPs:双眼图形正常.Octopus视野示:双眼中心视敏度下降.色觉检查:双眼红绿蓝色色觉障碍.临床诊断:双眼视网膜视锥视杆细胞营养不良,双眼老年性白内障.