新生儿完全性肺静脉异位连接的解剖多样性及外科治疗

摘要

目的总结新生儿完全性肺静脉异位连接（TAPVC）的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料,其中男44例、女15例,年龄1～29 d（中位数10 d）,体质量2.0～4.5 kg（中位数3.23 kg）。TAPVC根据Darling分型:心上型26例,心内型12例,心下型17例,混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限:垂直静脉梗阻35例,限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗,行急诊或亚急诊手术;24例患儿行择期手术。59例患儿中,心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术,12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法,2例肺静脉共同腔细小（心上型、心下型各1例）采用Sutureless技术吻合。术后定期随访,观察患儿临床症状及生长发育情况,以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况;并行心脏超声检查,观察吻合口血流速度及心功能情况。结果 59例患儿中,15例延迟关胸,其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min（中位数97 min）,主动脉阻断20～167 min（中位数35 min）,辅助循环14～182 min（中位数38 min）。术中出血量40～90 mL（平均60 mL）。59例患儿住院11～75 d（中位数24 d）,机械通气时间2～35 d（中位数5 min）。术后低心排血量综合征21例,腹膜透析15例。术后死亡3例:1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿,术后死于心包填塞;1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿,因先天性支气管肺发育不良,叶、段支气管狭窄软化,反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机,伤口愈合良好,出院后随访31～112个月,平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻,均暂未再次手术干预;其余53例患儿术后恢复良好,生长发育正常,定期复查超声提示无吻合口狭窄,心功能I级。结论新生儿TAPVC具有解剖多样性,需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式,术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点,可以获得满意的近、远期疗效。