ALG/ATG为主的免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

摘要

目的探讨重型再生障碍性贫血(SAA)以抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)为主的免疫抑制治疗(IST)疗效、疗效相关因素及相关并发症.方法应用ALG/ATG对41例SAA患者进行治疗,辅以环孢菌素A、雄激素、造血生长因子等.结果随访的33例中基本治愈7例(21.21%),达到缓解6例(18.18%),明显进步7例(21.21%),总有效率60.61%.单项资料对比分析显示,治疗有效率与年龄、性别、病程长短、SAA类型、治疗前骨髓增生程度及全身骨髓代谢程度等无明显相关性,但治疗前外周血中性粒细胞计数(ANC)≥0.2×109/L者有效率显著增高(P＜0.05),IST治疗后发生严重感染者预后不佳,且治疗过程中发生严重感染者治疗初期输注血小板依赖时间较长(P＜0.05).所有患者治疗过程中出现不同程度发热15例(36.59%),皮疹2例(4.88%),血清病5例(12.20%).随访患者出现远期并发症者2例:骨髓增生异常综合征(MDS)样病态造血1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)1例.结论ALG/ATG作为重要免疫抑制剂治疗SAA疗效肯定,其相关不良反应可获得较好控制,而治疗前患者外周血ANC可能对疗效判断有提示意义.IST后出现重度感染多为预后不良的重要因素之一.