鞍内室管膜瘤的诊断和治疗:病例报道并文献复习

摘要

目的:鞍内室管膜瘤(intrasellar ependymoma)是非常罕见的神经上皮性肿瘤，本文通过经手术病理学确诊的1例鞍内室管膜瘤病例，检索并回顾发表的所有鞍区室管膜瘤病例文献(表一)，总结和探讨其主要的临床表现、影像学特征和鉴别，影响治疗和预后的因素。以提高对该病的认识，以减少误诊误治。 资料和方法：计算机检索1956～2012年MEDLINE、EMBASE，主题词为ependymoma、pituitary fossa/Intrasellar/Sella turcica region，同时检索万方、中国期刊全文数据库以及学术会议(1956～2012)，关键词为室管膜瘤、垂体窝/鞍区/鞍内，同时查阅相关文章的参考文献目录。 结果:通过计算机检索共有10篇鞍区室管膜瘤的文献，其中6篇英文文献，中文4篇，分别在加拿大、美国、英国、中国发现报道。症状多表现为垂体功能减退、视力视野障碍、颞侧偏盲，女性病人均有继发性闭经(可伴溢乳)，其他的症状还有头痛、性欲减退、多饮多尿、体重下降。病理学上，镜检肿瘤细胞形态不一为圆形或椭圆形，中度增殖；高倍镜下可见向肿瘤血管壁排列的“假玫瑰花”结节和“真室管膜玫瑰花”结节；其中6例中免疫组化神经胶质酸性蛋白(GFAP)阳性者4例。在治疗上，以手术为主，根据肿瘤的生长特点选择合适的手术入路，在不增加致残率的情况下应尽可能做到肿瘤全切除，次全切和部分切除术后有必要放疗等辅助治疗。 结论:一、鞍内室管膜瘤是中枢神经系统非常罕见的肿瘤，其发病机制仍未明确；头颅CT及MRI是主要的诊断方法，而且对确定手术方式有重要价值，多数影像学特点能与鞍区常见肿瘤如垂体瘤、颅咽管瘤等鉴别。二、治疗上，以手术为主，有开颅和经蝶两种手术方式，似乎开颅手术要比经蝶的手术方式更能做到肿瘤全切除，术后有必要放疗等辅助治疗，从而改善预后。三、次全切除或大部分切除患者手术效果不佳，基本上都复发，均为原位复发，且复发时间早。