肝豆状核变性脑部磁敏感加权成像研究

摘要

背景:肝豆状核变性于1912年由Kinnier Wilson首次详细描述而得名,故又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性代谢障碍疾病。肝豆状核变性患者体内铜代谢异常已被大量临床试验及病理学研究所证实,铜代谢异常成为目前诊断肝豆状核变性的主要标准之一。同时WD是目前少数可以用药物控制的神经系统遗传性疾病。临床治疗以金属螯合剂驱铜治疗为主,青霉胺为其特效药物。但是部分患者经青霉胺治疗后,疗效欠佳,甚至出现病情加重的情况。进一步研究发现铜代谢与铁代谢密切相关。临床实验及活体组织学标本证实WD患者体内铁代谢异常。磁敏感加权成像(SWI)是一种利用组织间磁敏感性不同而成像的新技术,能够测量脑组织铁含量的改变。　　目的:探讨SWI在WD患者脑部的应用价值及WD患者相位值改变与血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶之间的关系。　　方法:对20例确诊WD患者及20名年龄性别相匹配的健康志愿者进行常规MRI平扫及SWI序列扫描,在校正相位图上手动绘制感兴趣区(ROI),分别测量双侧尾状核头、苍白球、壳核、红核、黑质、丘脑的相位值。WD组与正常对照组各核团相位值比较采用两样本t检验行统计学分析。WD组各核团相位值与患者血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶进行Spearman相关分析。　　结果:WD组双侧尾状核头、苍白球、壳核、红核、黑质、丘脑可见异常低信号。与正常对照组比较,WD组各核团信号减低更显著,相位值明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),且两组间比较双侧壳核差异最显著。WD组双侧尾状核头、苍白球、壳核、红核、黑质、丘脑相位值与患者血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活力均无显著相关关系。　　结论:WD患者脑内灰质核团有异常顺磁性物质沉积,SWI相位值可作为评估WD患者脑内顺磁性物质的有效手段。

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1 引言

2 资料与方法

2.1 临床资料

2.2 方法

2.2.1 试验仪器

2.2.2 测量方法

2.2.3 统计学方法

3 结果

3.1 SWI相位图表现

3.2 肝豆状核变性组与正常对照组各相位值比较

3.3 肝豆状核变性组各核团相位值与血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶分析

4 讨论

一、肝豆状核变性患者体内铜代谢

二、肝豆状核变性患者的铁代谢

三、SWI的原理及临床应用

四、SWI在WD中的价值

5 结论

6 参考文献

附录

致谢

综述

参考文献