嗜铬细胞瘤良恶性质鉴别诊断模型的建立和评价

摘要

嗜铬细胞瘤主要起源于人体肾上腺髓质嗜铬细胞。人体在胚胎时期，嗜铬细胞的分布与交感神经节的分布有关。当胚胎发育成熟时，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分则被肾上腺皮质包裹，形成肾上腺髓质。肾上腺外嗜铬细胞瘤，发生于没有完全退化的肾上腺外的嗜铬细胞，可以发生在自颈动脉体到盆腔的任何位置，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉旁器。文献报道发生于肾上腺髓质以外的嗜铬细胞瘤，约占全部嗜铬细胞瘤的10﹪左右。嗜铬细胞瘤也可以是多发性内分泌肿瘤病(MEN)的组成部分。MEN-IIa型，又称Sipple综合症，与嗜铬细胞瘤发生有关。 嗜铬细胞瘤的发病率占全部肾上腺肿瘤的1.2-13﹪，其中恶性嗜铬细胞瘤占全部嗜铬细胞瘤的8-12.5﹪。相对于肾上腺来源的嗜铬细胞瘤，肾上腺外发生的嗜铬细胞瘤具有更大的恶性几率。恶性嗜铬细胞瘤表现为，在第一次手术时出现淋巴结、骨骼或内脏转移；或第一次手术经过一段时间后，出现原位复发或其它部位转移。嗜铬细胞瘤的复发，可以发生于第一次手术后的数月或数十年内。恶性嗜铬细胞瘤通过淋巴系统和循环系统转移，常见的转移部位包括淋巴结、骨和内脏等。虽然个别病例在发生复发或转移的情况下，仍然可以长期存活超过20年，但是多数病例预后不良，恶性嗜铬细胞瘤手术后5年生存率，大约为44﹪。因此初次治疗时，如果能判断嗜铬细胞瘤的良、恶性质，对于选择最恰当的治疗方案和制定最具针对性的随访计划具有重要意义。 虽然嗜铬细胞瘤的组织学诊断比较容易，但要鉴别其良、恶性质却非常困难。根据恶性肿瘤的一般病理诊断标准，具有组织学恶性特征的嗜铬细胞瘤，不一定该课题主要内容发表在美国泌尿外科学杂志《U rology))2006年第8期表现出恶性临床行为；而一些组织学表现为明显良性特征的嗜铬细胞瘤病例，却可以在随访中出现复发或转移。嗜铬细胞瘤的上述特殊性，为我们研究恶性肿瘤的发生、发展机理，提供了独特的视角和比较理想的研究模型。 一般恶性肿瘤的发生、发展经过途径(1)：细胞分子水平出现异常，病理检查发现典型的恶性肿瘤病理特征，临床出现复发或转移恶性表现；嗜铬细胞瘤可以经过途径(2)，在没有表现出一般肿瘤恶性病理特征的情况下，出现恶性临床行为。如果沿途径(2)探索肿瘤发病的关键或者说始动机制，理论上讲，要比途径(1)障碍少，效率高。通过嗜铬细胞瘤研究模型获得的知识，不仅可以加深我们对嗜铬细胞瘤本身的认识，而且可以帮助我们，认识和把握其它恶性肿瘤形成及进展机理。 众所周知，嗜铬细胞瘤尤其是恶性嗜铬细胞瘤，是一种比较少见的疾病，但是通过下面的相应分析认为，对其进行回顾性研究是可行的。

目录

原创性声明及关于学位论文使用授权的声明

缩略语说明

引言

第一部分PASS的ROC评价

材料和方法

结果

小结

第二部分LOGSITIC回归模型的建立

材料和方法

结果

小结

第三部分LOGSITIC模型和PASS诊断准确性比较

材料和方法

结果

小结

第四部分LOGISTIC回归模型简化

材料和方法

结果

小结

讨论

结论

附图

参考文献

综述：嗜铬细胞瘤良恶性质鉴别诊断研究进展

致谢

攻读博士学位期间已发表和接受的论文目录

发表论文一

发表论文二

发表论文三

发表论文四

发表论文五