目的: (1)探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis，AAV)肾损害的临床、病理特征以及疗效。 (2)探讨ANCA阴性的小血管炎肾损害的临床表现、病理特征及疗效。 (3)探讨伴有免疫沉积的AAV肾损害临床表现、病理特征及疗效。 方法：选取2003年1月至2009年12月在中山大学附属第一医院住院，确诊为AAV肾损害的患者共74例，回顾性分析患者的临床表现、病理特点、实验室检查资料、疗效。同时根据ANCA检测结果将患者分为ANCA阳性组(67例)和阴性组(7例)比较分析，并在ANCA阳性组中根据肾脏病理的免疫荧光强度分为寡免疫组(免疫荧光强度≤1+)(39例)和免疫沉积组(免疫荧光强度＞1+)(27例)比较分析。 结果：总体情况：发病年龄48.2±16.8岁，病程3.5(1.5，12.0)月。临床表现复杂多样，器官受累以肾脏及肺部最常见。入院时血肌酐401.4±312.4μmol/L，86.5％患者有血尿，89.2％患者有蛋白尿，24小时尿蛋白定量：1.04±0.89g。肾组织病理示85.1％患者存在肾小球硬化，球性硬化比例29.5±27.7％，82.4％患者有新月体形成，以细胞性和细胞纤维性新月体为主。经过免疫抑制剂治疗后，血肌酐下降(484.2±332.5μmol/L vs 394.2±339.2μmol/L，P=0.002)，血尿(定性)减少(P=0.002)。 ANCA(-)组与ANCA(+)组比较：与ANCA(+)组相比，ANCA(-)组发病年龄较大(61.3±11.7岁vs 46.8±16.7岁，P=0.028)；24小时尿蛋白定量较高(1.32±0.39g vs 1.02±0.92g，P=0.002)；球性硬化率较低(21.2±16.6％vs30.4±28.6％，P=0.008)。经过免疫抑制治疗后，ANCA(-)组治疗后肌酐值较治疗前无明显下降；ANCA(+)组则显著下降(P=0.006)。 免疫沉积组与寡免疫沉积组比较：与寡免疫组相比，免疫沉积组高血压发生率较高(81.5％vs35.9％，P=0.000)，尿畸形红细胞数较多(187，500/ml vs 31，000/ml，P=0.025)，24小时尿蛋白定量较多(1.40±1.06g vs 0.80±0.76g，P=0.019)，血肌酐较高(506.3±338.8μmol/L vs 325.4±284.0μmol/L，P=0.022)。肾脏病理显示，与寡免疫组相比，免疫沉积组新月体形成率较高(39.1±24.9％vs 27.8±28.6％，P=0.000)，间质纤维化程度较高(P=0.049)。免疫沉积组治疗后血肌酐无明显下降；而寡免疫组则显著下降(p=0.006)。免疫沉积组治疗后24小时尿蛋白定量较治疗前显著下降(1.67±0.98g vs 1.08±0.81g，P=0.041)，而寡免疫组治疗前后无明显改变。 讨论和结论: (1)ANCA相关性血管炎临床表现变化多端，常累及多个器官，以肾脏及肺最常见。多数患者入院时已有较严重的肾功能不全，提示本病误诊、漏诊率较高，患者得不到及时诊治。虽然入院时肾功能不全较严重，但经过免疫抑制治疗，部分患者病情仍有改善，甚至脱离透析，提示AAV即使就诊时肾功能不全已较严重，也不应放弃免疫抑制治疗。 (2)与ANCA阳性的小血管炎相比，ANCA阴性的患者发病年龄较大，尿蛋白较显著，肾活检的慢性化病变较轻，且疗效较差。由于患者的ANCA检测阴性，增加早期诊治的难度，故对有多器官损害表现的老年患者要提高对本病的警惕。 (3)与寡免疫的AAV相比，伴有免疫沉积的AAV尿检异常较显著，肾功能损害较重，新月体形成比例较高，慢性化病变较重，提示后者肾脏损害较重；且后者对免疫抑制治疗反应较差，临床应加以重视。
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