角膜后部多形性营养不良合并高度近视病例分析

摘要

1.背景与目的
　　 角膜后部多形性营养不良(posterior polymorphous corneal dystrophy,PPCD)是一种罕见的、双侧角膜内皮及深基质层多形性改变的角膜后部营养不良,该病通常为常染色体显性遗传,亦有部分为常染色体隐性遗传,国内目前仅有一家系2例被报道。高度近视是较常见的眼屈光不正疾病,在我国有较高的发病率和致盲率。目前认为其发病可能是遗传因素与环境因素共同作用的结果。本文结合一例PPCD合并高度近视病例的报道和随访,着重总结和分析PPCD的临床表现、诊疗现状及发病机制,以提高对PPCD的认识,同时探讨PPCD与高度近视两者之间可能存在的联系。
　　 2.材料和方法
　　 分析浙江大学医学院附属第一医院2004年10月确诊并随访5年的一例PPCD合并高度近视的病例,查找美国国立图书馆PubMed、万方数据资源系统、维普期刊在线数据库的相关文献,进行文献复习。
　　 3.结果和结论本文病例的发病年龄、临床表现、裂隙灯检查、角膜内皮镜、共焦显微检查的结果符合典型泡状病变型PPCD。医学验光结果的变化、眼轴长度的变化、眼底表现符合高度近视的诊断。角膜内皮镜及共焦显微镜检查有助于PPCD的诊断和病情评估。PPCD和高度近视的关系目前尚不明确,可能为相互独立的两个疾病,亦可能具有某些共同的致病机制。