动脉导管内支架置入术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效分析

摘要

目的:
　　室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary artery atresia with intact ventricularseptum，PA/IVS）是一种罕见的、死亡率很高的复杂紫绀型先天性心脏畸形，发病率占先天性心脏病的1％。患儿多在早期即处于危重状态，自然病死率很高，手术疗效差。该病右室流出道呈盲端使血流无出路，右室压力常高于体循环压力，体循环部分回心血流借房间交通入左心，机体依靠动脉导管实现肺循环，一旦动脉导管闭合，很快导致患儿死亡。由于早期手术干预疗效差、死亡率高，如何有效降低一期手术风险，降低术后死亡率，并尽可能保证患儿存活，并最终完成一室半修补或双心室修补，至今仍无统一标准术式，这也是所有国内外小儿心脏外科医师所面对的一个巨大难题。
　　我们首先提出了动脉导管支架置入与外科手术相结合的镶嵌治疗来处理PA/IVS的病人，即采用新生儿期行动脉导管支架置入术，使严重的右心室及三尖瓣发育不良患儿的右心室能够得到一定的发育，为婴儿后期得到外科双心室或一室半矫治手术赢得时间。而且本研究还通过随访进一步分析镶嵌治疗在救治PA/IVS的病人中的远期疗效。
　　方法:
　　将2007年12月至2014年6月期间在本院诊断PA/IVS并接受动脉导管内支架置入术的患儿纳入本研究，探讨手术技巧及围术期管理策略。分别在术后1、3、6个月进行随访。随访包括临床评估、经胸超声心动图、正侧位X线胸片和心电图，分析手术疗效。
　　结果:
　　15例患儿均顺利置入支架。术前末梢血氧饱和度为（62.87±7.55）％，术前应用前列地尔后末梢血氧饱和度为（81.27±5.36）％，支架置入术后末梢血氧饱和度为（84.73±3.69）％，应用前列地尔后和支架置人术后末梢血氧饱和度均高于术前（P均＜0.01），支架置入术后末梢血氧饱和度高于前列地尔应用后(P＜0.05)。术中测量动脉导管最窄内径为（1.80±0.37）mm，长度为（16.6±2.20）mm，置入支架内径均为4mm，长度（20.6±3.18）mm。1例患儿在术后发生支架移位和血氧饱和度下降，并行B-T分流术;1例患儿随访期间在院外死亡，原因不明;1例患儿因术后4个月末梢血氧饱和度下降而行支架球囊扩张术;10例患儿分别在支架置人术后5～7月行外科手术。3例患儿失访。
　　结论:
　　动脉导管内支架置入术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁可行，且近期疗效良好，可作为室间隔完整型肺动脉闭锁一期手术的首选治疗方法。