Percutaneous Treatment of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: Pulmonary Valve Perforation Using Radiofrequency Energy and Arterial Duct Stenting

摘要

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é umacardiopatia congénita rara e de prognósticoreservado. Apresenta grande variabilidadeanatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o quecondiciona a abordagem terapêutica.Idealmente, o objectivo é a reconstituiçãode uma circulação de tipo biventricular.Para o efeito, dispomos de técnicascirúrgicas e percutâneas. A perfuração daválvula pulmonar com energia deradiofrequência (RF) é um método válidopara doentes com atresia de tipomembranoso, VD sem hipoplasia marcada(bipartido ou tripartido) e circulaçãocoronária não dependente do VD. Porvezes, há necessidade de suplementar acirculação pulmonar implantando um stentno canal arterial. Desta forma é possíveltratar alguns doentes com técnicasexclusivamente percutâneas. Relatamos oprimeiro caso conhecido em Portugal de umrecém-nascido com AtrP-SI submetido aperfuração com radiofrequência e, numsegundo tempo, implantação de stent nocanal arterial.