原发性肺动脉扩张一例报道并文献复习

摘要

目的:提高对少见病原发性肺动脉扩张的认识，以减少临床误诊率及漏诊率。 方法:报道1例经胸部X线、超声心动图、胸部螺旋cT及胸部MRI检查证实的IDPA，并文献复习。 结果:IDPA是一种临床上少见但并非罕见的肺血管疾病，病因不明。其主要病变为肺动脉主干的扩张，伴或不伴其分支的扩张或外周肺动脉的扩张，患者多无明显症状或仅表现为活动后轻度气短、胸闷。心电图及实验室检查无明显异常改变。结合胸片、MRI、CT、超声心动图、心血管造影等检查可做出诊断，但应排除能够引起肺动脉扩张的其他原发或继发性疾病。 结论:当患者主诉为活动后胸闷、气短或查体在胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音以及胸片显示左肺门增大、肿块影时，应想到IDPA的可能性。IDPA预后良好，多无需治疗。但其有发生致死性并发症的可能性，使得我们有必要进行长期的随访。

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病例报道

讨论

结论

附图

参考文献

致 谢