6例抗NMDA受体脑炎临床病例分析

摘要

抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor encephalitis)是一种相对罕见的以侵犯边缘系统为主的中枢神经系统自身免疫性疾病。多数患者在发病一个月内至少出现如下8种症状中的4种:行为异常、癫痫、认知功能障碍、言语障碍、运动障碍、意识水平下降、自主神经症状和中枢性低通气。常易被误诊为病毒性脑炎。由于该病近几年才被发现和研究，尚无统一的诊断和治疗标准，国内外对其临床研究也都尚处于经验积累阶段。目前确诊关键依据脑脊液检出抗NMDAR抗体。治疗推荐一线药物静脉滴注甲泼尼龙和人免疫球蛋白或血浆置换，无效则换用二线药物环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制剂。
　　目的:
　　总结本院收治的成年患者临床特征和治疗方案，为临床诊断和治疗抗NMDA受体脑炎积累经验，提供实践依据。
　　方法:
　　通过回顾性分析我院2014年1月1日-2016年2月30日收治的6例抗NMDAR脑炎成年患者的临床资料，包括患者基本信息、症状体征、辅助检查结果、治疗情况等，对此病临床特点与诊疗要点进行整理归纳。
　　结果:
　　1.发病人群特征:本院成年患者66.67％(4/6)为青年男性，平均年龄33.67岁。均无肿瘤病史。
　　2.临床症状:66.67％(4/6)患者发病前有前驱头痛。发病1个月内66.67％(4/6)患者都出现精神行为异常、认知功能减退、运动失调及自主神经症状。首发症状均无发热，50％（3/6）表现为精神行为异常，50％（3/6）表现为痫性发作。发病初期(1-15d):第一周，66.67％(4/6)的患者认知功能障碍进展迅速，50％(3/6)有言语障碍、50％(3/6)出现自主神经失调;第二周，50％（3/6）患者出现运动失调症状、且66.67％(4/6)心电图示异常。后期(15-30d)有33.33％(2/6)患者出现其他自主神经症状，33.33％(2/6)表现为意识水平下降。仅1例(16.67％)患者复发时出现中枢性低通气。
　　2.体征患者皆于发病半月内入院，入院时16.67％（1/6）意识模糊。16.67％（1/6）有语言障碍。16.67％（1/6）肌张力呈铅管样增高。33.33％(2/6)表现为Babinski征阳性。脑膜刺激征50％（3/6）阳性。
　　3.实验室检查外周血检查:50％（3/6）患者病原检查+;甲功、风湿及肿瘤系列仅16.67％(1/6)患者指标增高。脑脊液检查:颅内压仅16.67％(1/6)患者轻度增高;白细胞计数全部增高;蛋白定性50％（3/6）呈弱阳性，单核及多核细胞比例33.33％(2/6)异常。脑脊液生化仅16.67％(1/6)蛋白轻度增高。发病初期细胞学检查83.33％（5/6）呈现以淋巴细胞为主的混合细胞反应;免疫球蛋白IgG50％(3/6)增高，lgA50％(3/6)增高;16.67％(1/6) CSF OB±;16.67％(1/6)EBV+，16.67％(1/6)色氨酸实验+;脑脊液ANMDAR-Ab阳性率100％，同份血清ANMDAR-Ab阳性率66.67％;抗神经元抗体全部阴性。
　　4.辅助检查各系统均未发现恶性肿瘤。16.67％（1/6）患者颅脑MRI呈边缘叶脑炎特征。83.33％(5/6)表现为脑电图异常。66.67％(4/6)患者发病早期即有心电图异常。
　　5.诊疗及病程转归患者100％（6/6）被初步诊断为病毒性脑炎，平均发病第17.5天才确诊开始免疫治疗。发病一周内即出现四种症状的患者免疫一线药物疗效差，换用二线药物可迅速见效;发病一周内单一症状患者一线治疗有效且无复发。
　　结论:
　　1.前驱头痛，以精神行为异常或癫痫起病且不伴发热的青年患者应将抗NMDAR脑炎作为鉴别诊断之一，及早行CSF抗NMDAR-Ab检查以确诊。
　　2.发病早期出现多种症状的患者一线药物效果差，须及早加用CTX、硫唑嘌呤等二线药物。
　　3.发病早期症状少与及早治疗是良好预后的关键。

目录

声明

摘要

符号说明

前言

材料与方法

1．研究对象

2．临床资料资料收集包括

3．诊断标准

4．结果处理

结果

1．起病特征

2．既往史

3 首次入院实验室检查

4 辅助检查

5．诊疗及病情转归

讨论

1．国内诊疗现状

2．流行病学特征

3．临床表现

4．实验室检查

5．辅助检查

6．具体病例诊疗及病情转归

结论

附表与附图

参考文献

致谢