神经系统症状为突出表现的13例血栓性血小板减少性紫癜早期诊断分析

摘要

目的：
　　神经系统症状为突出表现的血栓性血小板减少性紫癜(Thromboticthrombocytopenic purpura，TTP)临床上少见，早期死亡率和误诊率极高，探讨其早期诊断思路，提高急诊医生对该病的认识。
　　方法：
　　回顾性分析2004～2014年本院急诊室首诊13例以神经系统症状为突出表现的TTP患者的临床表现及实验室检查特点。
　　结果：
　　本组13例患者，男4例，女9例，均以神经系统症状为突出表现，其中6例出现五联征，7例出现三联征。神经系统症状表现为意识不清(76.9％)，头晕(30％)，头痛(15.3％)，阵发性失语(7％)，四肢活动障碍(7％)。实验室检查:血红蛋白下降(100％)，均值61.2(36～92)g/L;血小板减少(100％)，均值24.8(4～93)×109/L;血清乳酸脱氢酶升高(100％)，均值2234.54(305～6936)U/L;间接胆红素升高(92％)，均值44.68(7.8～70)μmol/L;发现外周血破碎红细胞(100％)，均值6.3％(3.2％～10％);网织红细胞比率升高(92％)，均值10.6％(0.21％～27％);尿素氮升高(84％)，均值12.15(3.8～41)mmol/L;尿潜血阳性(76％);蛋白尿(61％);凝血轻度异常(30％)。6例行骨穿检查，均发现破碎红细胞，5例发现巨核细胞，1例发现成堆细胞。本组患者首诊初步诊断考虑为TTP8例，考虑贫血、血小板减少待查4例，考虑Evans综合征1例。13例患者中1例拒绝行血浆置换后死亡，12例转入血液内科接受血浆置换患者中，7例好转后出院，3例无明显好转要求转回当地，2例院内死亡。
　　结论：
　　神经精神症状为突出表现，伴不明原因血小板及血红蛋白减少的患者，首诊应考虑TTP的可能，既往无血液疾病史、临床症状重影像学改变轻、病情进展迅速、脑血管危险因素少的病例，应行破碎红细胞计数、血清乳酸脱氢酶、网织红细胞、间接胆红素检查有助于TTP早期诊断。

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讨论

结论

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综述 血栓性血小板减少性紫癜临床特征及诊断

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