Cronkhite-Canada综合征2例报告并文献复习

摘要

背景和目的:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种伴有外胚层病变的非遗传性错构瘤性胃肠道息肉病，由Cronkhite和Canada于1955年首先报道，国内通常称之为胃肠道息肉-色素沉着-秃发-指（趾）甲萎缩综合征。发病机制可能与免疫因素相关，但病因尚不清楚。本文总结Cronkhite-Canada综合征的临床表现、内镜下特点、病理特点、治疗和预后，以提高临床医生对本罕见病的认识。
　　 方法:对本科近年收治明确诊断的2例Cronkhite-Canada综合征进行报告并结合国内1990年以来文献报道46例CCS患者的临床资料进行分析。对该病的临床表现、内镜下特点、病理特点、治疗和预后进行分析讨论。
　　 结果:国内48例患者，男性31例，女性17例，以外胚层异常，胃肠道多发性息肉为主要临床特点。慢性腹泻、腹痛、食欲不振及体重减轻为最常见的临床症状。息肉主要分布于胃和结肠，息肉病理示胃肠慢性炎症改变，间质充血水肿，伴炎性细胞浸润，部分为增生性息肉、腺瘤性息肉以及错构瘤性息肉。其中2例患者息肉癌变。激素加营养支持治疗能改善症状，外科手术治疗适用于息肉癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病者。11例仅接受对症支持治疗，其中8例症状缓解，2例死亡，1例病情加重，1年后随访8例症状缓解者2例死亡，余6例症状缓解，1例病情加重者死亡;2例患者接受内镜下息肉切除加对症支持治疗，1年后随访症状改善;2例结肠息肉癌变者，2例蛋白丢失性肠病者，1例肠套叠者行结肠部分切除，其中2例同时行糖皮质激素治疗，术后1年随访:1例因营养不良，全身衰竭死亡，3例症状改善，1例失访;1例行中医药治疗，1年后随访症状改善;29例行糖皮质激素治疗，1年后随访18例症状改善，2例病情加重，4例因营养不良、全身衰竭、继发感染死亡，5例失访。
　　 结论:Cronkhite-Canada综合征为罕见的以胃肠道多发性息肉和外胚层异常为特点的临床综合征，病因发病机制未明，该病可能与感染、缺乏生长因子、砷中毒和免疫系统紊乱有关，精神刺激、过度疲劳、长期服药是其高危因素。目前临床上主要诊断依据需要依靠其临床特点、实验室表现、内镜学及组织学表现，缺乏特异性的治疗方法，多予以营养支持、糖皮质激素、抗生素、微量元素、抗纤溶及组胺受体拮抗剂等内科治疗，出现严重消化道并发症、典型癌前病变患者可考虑外科手术。手术治疗不能用来单纯解决症状，特别是对于那些一般情况较差的患者，进行手术治疗的危险性更大。国内病例通过积极治疗，部分CCS患者可获得缓解，但远期预后不佳，常死于营养不良、贫血、全身衰竭、继发感染等，本病预后不良。

目录

声明

摘要

前言

资料和方法

1 本院病例资料

2 研究对象

3 方法

结果

1 临床特点

2 实验室检查

3 内镜及病理学检查

4 诊断和治疗

讨论

结论

参考文献

综述

致谢