蜂鸟征量表在进行性核上性麻痹鉴别诊断中的应用价值研究

摘要

目的：进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)属于一种非典型帕金森综合征（atypical parkinsonian syndromes，APS），其特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。其症状与帕金森病(parkinson's disease，PD)及多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、皮质基底节变性、路易体痴呆等APS多有重叠，尤其是在疾病的早期阶段，而且这些疾病多各有其不同的临床亚型，也增加了早期鉴别的难度。然而，PSP与PD以及其他APS的治疗方法和预后并不相同，因此有必要尽早明确诊断。PSP患者在常规磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)上的典型特征包括中脑萎缩，在正中矢状位上表现为“蜂鸟征(hummingbird sign)”，在轴位上表现为“牵牛花征”。虽然HBS是PSP的显著特征，但既往对HBS的鉴定缺乏统一标准。为了统一便于研究者之间准确交流，韩国学者Kim等于2015年制定了蜂鸟征量表(hummingbird sign rating scale，HBS-RS)来进一步规范蜂鸟征的诊断标准，该量表对于鉴别PSP与PD有较高的诊断准确度。本研究进一步探讨HBS-RS在鉴别PSP与PD、MSA-P型、MSA-C型中的应用价值，以期为PSP的早期诊断提供支持依据。
　　方法：本研究回顾性分析大连医科大学附属第一医院2007年1月～2017年11月期间在神经内科住院的176例患者的临床及神经影像学资料，其中诊断为PSP33例，PD37例，MSA-C型38例，MSA-P型34例，正常对照组34例。所有受试者均行颅脑MRI检查，观察T1WI正中矢状位影像，分两步进行评估蜂鸟征，包括通过个人经验评估及根据HBS-RS识别蜂鸟征。分别对五组受检者进行盲法测量及评分两次，第一次与第二次间隔时间为1月。HBS-RS包含4个项目（第三脑室底的形态、蜂鸟喙的形状、蜂鸟头的形状、中脑与脑桥比），每个项目的评分为0～2分。采用SPSS及MedCalc软件对数据进行统计学分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。
　　结果：HBS-RS各个项目和综合得分均显示中等至较好的一致性(Cohen's kappa[κ]，0.503-0.701)，单个项目中观察到蜂鸟喙的形状的一致性最好，蜂鸟头的形状的一致性最低。敏感度和特异度的高低受每个项目或综合分数的截止点影响。在HBS-RS中，使用综合得分（项目＃1，＃2和＃4的总和为6分，所有4项的总和为8分）的特异度高于90％，且两次综合得分（所有4项的总和为8分）的特异度接近100％。总体HBS-RS评分的受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic，ROC)显示两次评分对PSP的诊断正确率高[曲线下面积(area under the curve，AUC)为0.924和0.916]，且两次评分AUC间无明显统计学差异(P分别为0.817及0.520)。
　　结论：HBS-RS是一项简单、可测量的视觉评估工具，可以用于识别蜂鸟征，有助于诊断PSP，具有较高的评分间可信度和可调整的诊断效度，在PSP与其相关疾病的鉴别诊断方面具有较好的应用价值。

目录

声明

摘要

前言

资料与方法

一、研究对象

二、研究方法

三、统计分析

结果

一、所有受试者的人口统计学和临床

二、两次评分间可信度

三、ROC曲线分析及灵敏度、特异度

讨论

结论

参考文献

综述 MRI在帕金森病及其相关疾病鉴别诊断中的应用进展

致谢