超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症患者手术前后右室局部心肌及整体功能的临床应用研究

摘要

法洛四联症(TOF)是临床上常见的紫绀型先天性心脏病,发病率约为0.5/1000,约占所有先天性心脏病的9％。本病的自然预后不佳,心功能不全是导致TOF 患者死亡的主要原因。为了减轻慢性低氧血症和长期压力负荷过重对右室功能的损害，目前主张TOF 患者需早期手术治疗，多在1 岁之内行根治术。随着心外科手术技术的不断提高，大部分患者术后心功能恢复良好。但是，部分TOF 患者术后心功能恢复较慢,部分患者甚至出现严重的并发症。因此评估TOF 患者手术前后血流动力学改变、右室负荷改变及心内直视手术损伤对右室功能的综合影响很重要。不仅可增加对手术前后心肌收缩性能变化的理解，而且对临床医师如何在TOF 术后患者早、中期使用心脏收缩支持具有重要指导意义。
　　 TOF 术后患者常伴有不同程度肺动脉返流，长期重度肺动脉返流可导致右室扩张、右心功能不全、心律失常及猝死。TOF 患者术后右室收缩功能不全是患者术后长期生存的重要决定因素，是远期临床心功能状态差的的独立预测因素。因此评估TOF术后长期患者右室功能十分重要。临床上大部分TOF 患者术后长期无症状，但其右室功能可能已经发生改变，因此早期发现TOF 术后无症状患者右室功能异常对于临床具有重要指导意义。
　　 几项关于TOF 患者心肌形态学研究表明右室心肌细胞肥厚，心肌重排，不同程度的间质和血管周围纤维化，这些病理变化在年长者更明显，这些心肌组织形态学变化可导致术后心室功能不全和心律失常。准确评估右室功能很难，主要是因为其复杂的几何形态、丰富的肌小梁、与左室相互依赖及对肺动脉压力变化很敏感。评估右室功能的技术有放射性核素、心血管造影、核磁共振成像（MRI）、CT、心导管及超声心动图等。放射性核素、心血管造影及心导管具有侵袭性；CT 有放射危害；核磁共振成像被认为是定量右室容积和射血分数的金标准，但是在一些病人不适用（如体内植入起搏器等金属物），另外费用昂贵，扫描慢及分析时间长，这些限制了在临床的广泛应用。超声心动图具有简便、价廉、无创、无辐射且可重复使用的特点在临床广泛应用。新近出现的斑点追踪显像技术(STI)能够实时追踪心肌的运动轨迹并量化分析心动周期中心肌运动的位移和速度，进而得出应变及应变率，为临床评估心室整体及局部功能提供了一种新方法。该技术不依赖于几何假设，无角度依赖性，较其他超声技术更准确客观定量心肌功能。本研究分为四部分：
　　 第一部分超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症患者右室局部及整体功能
　　 本部分以38例TOF 患者作为研究对象。根据年龄将其分为儿童组（25例）和成人组（13例）。获取心尖四腔观，应用STI 技术测量并记录右室游离壁及室间隔基底段、中间段、心尖段纵向收缩峰值速度（V）、收缩峰值应变（ε）、收缩峰值应变率（SRs），以及右室整体纵向收缩峰值应变（GLS）、整体收缩峰值应变率（GLSRs）、舒张早期峰值应变率（GLSRe）、舒张晚期峰值应变率（GLSRa）。探讨应用STI 技术评价TOF 患者右室整体及局部功能，分析影响TOF 患者右室功能的指标。
　　 结果:
　　 ①TOF 患者右室游离壁及室间隔各节段ε、SR 较对照组均显著减低，差异有统计学意义，而V与对照组比较差异无统计学意义；TOF 患者及对照组右室游离壁各节段V、ε、SRs 测值均高于室间隔相应节段（心尖段SRs 除外），差异有统计学意义。
　　 ②儿童组和成人组TOF 患者右室GLS、GLSRs、GLSRe 均较对照组减低，差异有统计学意义，且成人组TOF 患者右室GLSRs 较儿童组减低，差异有统计学意义，成人与儿童TOF 患者之间右室GLS、GLSRe、GLSRa差异无统计学意义。
　　 ③右室横径、肺动脉主干内径和室间隔缺损与GLSRs 相关。三尖瓣环收缩期峰值速度（Sm）是右室整体应变和应变率的独立预测因子。
　　 第二部分法洛四联症患者右室心肌重建对右室功能的影响
　　 本研究以30例TOF患者为研究对象，用组织病理学方法评估术中切除的右室流出道室上嵴处组织，应用STI技术测量并记录右室整体纵向收缩峰值应变（GLS）、收缩峰值应变率（GLSRs），舒张早期峰值应变率（GLSRe）、舒张晚期峰值应变率（GLSRa），探讨TOF患者右室心肌组织病理改变对右室整体收缩和舒张功能的影响。
　　 结果:
　　 ①TOF患者右室心肌细胞肥厚，心内膜增厚，血管周围及间质胶原纤维增加。
　　 ②心肌细胞直径、间质胶原容积分数（CVF）及心内膜厚度均与年龄相关。
　　 ③心肌细胞直径和CVF与GLSRs 相关,心内膜厚度与GLS相关，CVF与GLSRe 相关。
　　 ④多元分析表明心肌细胞直径是GLSRs的预测因子，心内膜厚度和CVF是GLS的预测因子，CVF是GLSRe的预测因子。
　　 第三部分超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症患者手术前后右室局部及整体功能改变
　　 本研究以36例TOF患者为研究对象，于术前、术后一周、3月、6月应用STI技术测量并记录右室游离壁及室间隔基底段、中间段、心尖段纵向收缩峰值应变（ε）、收缩峰值应变率（SRs）及右室整体纵向收缩峰值应变（GLS）、收缩峰值应变率（GLSRs），旨在应用STI技术评价TOF患者术前及术后右室整体及局部功能改变，并探讨影响手术前后右室局部和整体功能改变的因素。
　　 结果：
　　 ①与对照组相比,TOF患者术前右室GLS及游离壁基底段、中间段及心尖段ε减低，术后一周进一步减低，术后3月及6月升高至术前水平，但仍低于对照组；而室间隔基底段、中间段及心尖段ε术前减低，术后一周未进一步减低，术后3月及6月较术前及术后一周升高至对照组水平。
　　 ②与对照组相比，TOF患者术前右室GLSRs及游离壁基底段、中间段及心尖段SRs减低，术后一周未进一步减低，术后3月及6月升高至对照组水平；而室间隔基底段、中间段及心尖段SRs术前未减低，术后一周较对照组及术前升高，术后3月及6月逐渐降至对照组水平。③ GLS及GLSRs与右室大小、QRS间期及年龄呈负相关，与三尖瓣环收缩峰值速度（Sm）呈正相关，GLS及GLSRs与手术方式无关。患者年龄是TOF患者术后RV GLS及GLSRs的预测因子。
　　 第四部分超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症术后长期患者右室局部及整体功能
　　 本研究以无症状TOF 术后长期患者（术后>1年）36例为研究对象，获取心尖四腔观，应用STI 技术测量并记录右室游离壁及室间隔基底段、中间段、心尖段纵向收缩峰值应变（ε）、收缩峰值应变率（SRs）及右室整体纵向收缩峰值应变（GLS）、收缩峰值应变率（GLSRs）、舒张早期峰值应变率（GLSRe）、舒张晚期峰值应变率（GLSRa），旨在应用STI 技术评价无症状TOF 术后长期患者右室局部及整体功能，并探讨右室收缩指标与术后时间、肺动脉反流程度和QRS 间期的关系。
　　 结果：
　　 ①TOF术后长期患者右室游离壁、室间隔各节段ε、SR 及GLS、GLSRs、GLSRe、GLSRa较对照组均显著减低，差异有统计学意义，且跨瓣环补片组GLS、GLSRs较右室流出道补片组进一步减低。
　　 ②TOF 术后轻、中、重度肺动脉返流组GLS、GLSRs、GLSRe、GLSRa 较对照组减低，但肺动脉不同返流程度组间比较右室整体功能无差异。③ GLSRs与QRS 间期及术后时间呈负相关，GLS与GLSRs和肺动脉返流程度无关。
　　 结论：
　　 1、TOF 术前患者右室局部及整体功能减低，且以成人组减低显著。
　　 2、肺动脉发育和室间隔缺损是影响TOF 术前患者右室功能的重要因素。右室功能改变与形态变化之间密切相关。
　　 3、TOF患者右室心肌肥厚、心内膜增厚及间质纤维化，由于长期受到低氧血症和压力负荷过重的影响上述病理改变在年长者明显，右室心肌重建对右室收缩及舒张功能产生不利影响。
　　 4、TOF根治术可改善患者右室局部及整体功能，手术方式对术后早期功能未产生影响，病程影响术后右室功能恢复。
　　 5、TOF 术后长期患者右室局部及整体功能较正常人减低，超声斑点追踪成像技术可早期发现无症状TOF 术后患者右室功能不全。手术方式影响术后长期右室功能，右室形变异常与电去极化异常有关。
　　 6、STI技术可作为定量TOF患者术后右室功能的有价值的随访工具。

目录

文摘

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声明

第一部分 超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症患者右室局部及整体功能

第二部分 法洛四联症患者右室心肌重建对右室功能的影响

第三部分 超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症患者手术前后右室局部及整体功能改变

第四部分 超声斑点追踪成像技术评价法洛四联症术后长期患者右室局部及整体功能

综 述超声心动图在评价右室收缩功能中的应用

研究生期间发表论文

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